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Pierre Cochat et collectif, Maladies métaboliques héréditaires
French | PDF | 308 pages | 109 Mb

Un premier ouvrage consacré aux maladies métaboliques dans la collection «Progrès en pédiatrie», était publié en 1991, coordonné par le Professeur Saudubray. En étant le premier en langue française à traiter de ce sujet vaste, difficile, complexe et passionnant tout à la fois, il constituait ainsi une véritable référence.

De très nombreux progrès ont été réalisés depuis, qu'il s'agisse de nouvelles descriptions cliniques, de techniques d'exploration nouvelles et surtout d'approches thérapeutiques de plus en plus spécifiques.

Nous sommes très fières d'avoir relevé le défi de coordonner cet ouvrage qui a permis la collaboration des différents groupes s'occupant de maladies héréditaires du métabolisme. Il s'inscrit ainsi dans le premier Plan maladies rares 2005-2008, toutes les équipes des centres de référence ou de compétence dans ce domaine ayant apporté leurs contributions.

Nous espérons que cet ouvrage répondra aux attentes des plus jeunes, qui commencent à aborder la pédiatrie en étant souvent effrayés par ce «monde du métabolisme», mais aussi aux plus expérimentés qui y trouveront les très nombreuses avancées réalisées dans ce domaine ces dernières années.

Maladies métaboliques héréditaires



Un premier ouvrage consacré aux maladies métaboliques dans la collection " Progrès en pédiatrie ", était publié en 1991, coordonné par le Professeur Saudubray. En étant le premier en langue française à traiter de ce sujet vaste, difficile, complexe et passionnant tout à la fois, il constituait ainsi une véritable référence. De très nombreux progrès ont été réalisés depuis, qu'il s'agisse de nouvelles descriptions cliniques, de techniques d'exploration nouvelles et surtout d'approches thérapeutiques de plus en plus spécifiques. Nous sommes très fières d'avoir relevé le défi de coordonner cet ouvrage qui a permis la collaboration des différents groupes s'occupant de maladies héréditaires du métabolisme. II s'inscrit ainsi dans le premier Plan maladies rares 2005-2008, toutes les équipes des centres de référence ou de compétence dans ce domaine ayant apporté leurs contributions. Nous espérons que cet ouvrage répondra aux attentes des plus jeunes, qui commencent à aborder la pédiatrie en étant souvent effrayés par ce " monde du métabolisme ", mais aussi aux plus expérimentés qui y trouveront les très nombreuses avancées réalisées dans ce domaine ces dernières années.


SOMMAIRE:
CE QUI N'EST PAS UNE MALADIE METABOLIQUE ; CLASSIFICATION ET CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DES MALADIES HEREDITAIRES DU METABOLISME
NOUVELLES EXPLORATIONS EN BIOCHIMIE
PROGRES DANS LES MALADIES LYSOSOMALES
MALADIES PEROXYSOMALES
PROGRES DANS LES PATHOLOGIES MITOCHONDRIALES
ANOMALIES CONGENITALES DE GLYCOSYLATION DES GLYCOPROTEINES
PHENYLCETONURIE
TROUBLES DE LA REMETHYLATION
DEFICITS DE LA BETA-OXYDATION DES ACIDES GRAS
DEFICITS DU CYCLE DE L'UREE

ECN Endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques
Editeur(s) : Elsevier Masson (2016) | Français | 625 pages | PDF | 103 MB

En parfaite cohérence avec le programme de DCEM2-DCEM4 et les épreuves classantes nationales, cet Abrégé "Connaissances et Pratique" apporte les connaissances fondamentales en endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques. La première partie "Connaissances" développe, de manière synthétique et pratique, les 21 items du programme de DCEM ayant trait à cette discipline. Les items sont présentés selon le découpage retenu par le programme : Modules transversaux, Maladies et grands syndromes, Orientation diagnostique devant.
Chaque chapitre reprend l'intitulé de l'item avec son numéro, présente les objectifs pédagogiques, puis développe les données de l'item. De nombreux tableaux viennent étayer le texte. Enfin, chaque chapitre se conclut sur une fiche de synthèse résumant les points forts indispensables aux ECN. L'ouvrage est illustré par une riche iconographie en noir et blanc et en couleur. La deuxième partie Pratique, composée de nombreux dossiers cliniques avec des corrections commentées, offre un véritable outil d'entraînement et d'auto-évaluation.
Elle comprend des dossiers cliniques de la discipline, mais également des dossiers interdisciplinaires dans le cas d'items qui s'y prêtent parfaitement (c'est le cas du diabète). Elle privilégie les dossiers "tombables". Cette 2e édition propose une mise à jour de l'ensemble des données, notamment les stratégies thérapeutiques dans le diabète, et le renouvellement d'un tiers des cas cliniques. L'iconographieenrichie de clichés supplémentaires.

En parfaite cohérence avec le programme de DCEM2-DCEM4 et les épreuves classantes nationales, cet Abrégé "Connaissances et Pratique" apporte les connaissances fondamentales en endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques. La première partie "Connaissances" développe, de manière synthétique et pratique, les 21 items du programme de DCEM ayant trait à cette discipline. Les items sont présentés selon le découpage retenu par le programme : Modules transversaux, Maladies et grands syndromes, Orientation diagnostique devant.
Chaque chapitre reprend l'intitulé de l'item avec son numéro, présente les objectifs pédagogiques, puis développe les données de l'item. De nombreux tableaux viennent étayer le texte. Enfin, chaque chapitre se conclut sur une fiche de synthèse résumant les points forts indispensables aux ECN. L'ouvrage est illustré par une riche iconographie en noir et blanc et en couleur. La deuxième partie Pratique, composée de nombreux dossiers cliniques avec des corrections commentées, offre un véritable outil d'entraînement et d'auto-évaluation.
Elle comprend des dossiers cliniques de la discipline, mais également des dossiers interdisciplinaires dans le cas d'items qui s'y prêtent parfaitement (c'est le cas du diabète). Elle privilégie les dossiers "tombables". Cette 2e édition propose une mise à jour de l'ensemble des données, notamment les stratégies thérapeutiques dans le diabète, et le renouvellement d'un tiers des cas cliniques. L'iconographieenrichie de clichés supplémentaires.

Dans son ouvrage précédent, Mon chat et moi, on se soigne, le Dr Gauchet a bien décrit les liens - jeux, conversations, caresses - et les sentiments qui unissent le chat à toute la famille. Il en résulte un "bénéfice santé" réciproque et incontestable, désormais reconnu par le corps médical. Dans ce nouvel ouvrage, c'est toute l'alimentation du chat qui est réexpliquée à partir de ses besoins réels, des rythmes et des pathologies du monde moderne, et des derniers savoirs en matière de nutrition. En effet, 85 % des chats sont nourris avec des aliments industriels, des rations souvent trop riches, parfois indigestes, avec un risque de déshydratation chronique et de maladies métaboliques. Et si on revenait à une alimentation "maison" ? Des petits plats tous simples à préparer, à congeler en portions pour la semaine, avec une recette de base + des extraits de plantes à incorporer selon le besoin particulier du chat - surpoids, stérilisation, stress, maladie, etc. Des ingrédients choisis permettent une préparation rapide, l'utilisation d'un matériel de cuisine classique, pour moins de 2 euros par jour et par chat, avec la santé et le régal en plus ! Des recettes faciles, économiques, goûteuses, illustrées étape par étape - mini-omelette, farçou aveyronnais, riz cantonnais, sushis, terrine de poisson, cake au jambon -, à partager avec son chat, en ajoutant un peu d'assaisonnement et quelques feuilles de salade.

Diététique en pratique médicale courante 2014



La diététique est aujourd'hui, plus que jamais, une branche majeure de la thérapeutique. Confortée par les avancées physiopathologiques, les enquêtes épidémiologiques et les études d'intervention randomisées, la diététique va de pair avec l'arme pharmacologique dont elle en consolide les actions et permet parfois même d'en différer la mise en oeuvre.
La diététique a une place privilégiée en prévention primaire, participe du traitement de nombreuses maladies, et en est parfois le traitement exclusif comme dans certaines maladies innées du métabolisme ou de la maladie coeliaque.
Cependant, le recours à la diététique est souvent contraint par la lenteur et la difficulté de sa prescription qui fait appel à des connaissances spécifiques.
Ce manuel de diététique a pour objectif de mettre à la portée des médecins de tous horizons et des diététicien(ne)s l'argumentaire et les clefs permettant l'élaboration d'une intervention diététique efficace et pertinente. Des fiches diététiques pour les prescripteurs facilitent l'applicabilité du régime décrit dans chaque situation, qu'il s'agisse de l'équilibre alimentaire, des maladies métaboliques, digestives, cardio-vasculaires, rénales, du cancer ou des intolérances alimentaires et des allergies.



Auteur :Jean-Louis Schlienger
Format : pdf original|
Editeur: Elsevier Masson|
Date de publication: 06/2014|

Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme - Pascale de Lonlay & Sandrine Dubois & Vassili Valayannopoulos & Eliane Depondt & Chris Ottolenghi & Daniel Rabier
French | 2012 | 478 Pages | ISBN: 2817800451 | PDF | 125 MB

Le traitement des maladies héréditaires du métabolisme est essentiel à connaître car, rapidement instauré, il peut sauver un enfant ou un adulte. Cet ouvrage se propose donc de décrire la prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme de l'enfant et l'adulte, telle que nos prédécesseurs nous l'ont apprise résumant ainsi nos pratiques. Il s'adresse donc à tout médecin ayant en charge la découverte ou la décompensation de maladies héréditaires du métabolisme, puis le traitement chronique d'un patient en lien avec un centre de référence ou un centre de compétences. Parce que les prises en charge varient d'une équipe à l'autre et sont amenées à évoluer y compris au sein d'une même équipe, ce type d'ouvrage n'existait pas jusqu'à maintenant. Pourtant, malgré la difficulté que représente la rédaction de telles propositions de prises en charge, ce type d ouvrage s'avère nécessaire pour poser les bases de traitements, qui eux-mêmes seront amenés à être améliorés. Il s'agit donc d'un guide et non de protocoles labellisés, ce livre ne pouvant en aucun cas remplacer la prise en charge adaptée et personnalisée d'un patient donné qui est fonction de l'évolution clinique biologique de chaque enfant ni la prise en charge par un centre de référence et de compétences labellisé.

Livre numérique OCR en Francais
PDF de 478 pages


Auteur(s) : Pascale de Lonlay, Sandrine Dubois
Editeur(s) : Springer
Date de parution : 14/12/2012
EAN : 9782817800455

Le traitement des maladies héréditaires du métabolisme est essentiel à connaître car, rapidement instauré, il peut sauver un enfant ou un adulte. Cet ouvrage se propose donc de décrire la prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme de l'enfant et l'adulte, telle que nos prédécesseurs nous l'ont apprise résumant ainsi nos pratiques. Il s'adresse donc à tout médecin ayant en charge la découverte ou la décompensation de maladies héréditaires du métabolisme, puis le traitement chronique d'un patient en lien avec un centre de référence ou un centre de compétences.
Parce que les prises en charge varient d'une équipe à l'autre et sont amenées à évoluer y compris au sein d'une même équipe, ce type d'ouvrage n'existait pas jusqu'à maintenant. Pourtant, malgré la difficulté que représente la rédaction de telles propositions de prises en charge, ce type d ouvrage s'avère nécessaire pour poser les bases de traitements, qui eux-mêmes seront amenés à être améliorés.
Il s'agit donc d'un guide et non de protocoles labellisés, ce livre ne pouvant en aucun cas remplacer la prise en charge adaptée et personnalisée d'un patient donné qui est fonction de l'évolution clinique biologique de chaque enfant ni la prise en charge par un centre de référence et de compétences labellisé.


SOMMAIRE:

MALADIES AVEC UN TRAITEMENT DIETETIQUE
Phénylcétonurie
Leucinose
Aciduries organiques
MALADIES SANS TRAITEMENT DIETETIQUE
Hyperinsulinisme
Maladies vitamino-dépendantes (B8, B1, B12 et folates, B6)
Anomalies du cycle du glutathion
MALADIES HEREDITAIRES DU METABOLISME PAR L'ATTEINTE D'UN ORGANE
Hypoglycémies
Insuffisance hépatocellulaire
Cholestase
TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES
Alimentation entérale : sonde nasogastrique et gastrostomie
Traitements symptomatiques en neurologie
Prise en charge d'un cathéter central

Rustica N°2287 - Éliminez maladies et ravageurs
French | 60 Pages | PDF | 133 MB

Egalement au sommaire : 5 secrets pour réussir les kakis; apiculture : préparez la ruche pour l'hiver; recettes avec du panais
Le Nouveau Rustica répond concrètement à vos attentes et vous guide pour que vous puissiez réussir tous vos projets de jardinage, de cuisine, d'aménagement, et de petit bricolage. Et aborde des thèmes variés : le bien-être, la découverte des terroirs, etc

Sauvegardez vos artères : Se prémunir et soigner les maladies cardiovasculaires
French | PDF | 103 MB

Sauvegarder ses artères et tout son système cardio-vasculaire, c'est possible !
Si l'on peut facilement identifier les facteurs de risques ( tabagisme, hypertension artérielle, diabète, obésité ), on ne sait pas toujours comment modifier concrètement sa vie au quotidien pour conserver des vaisseaux sains.
Ce livre explicite les notions à maîtriser : plaque d'athérome, différence entre le bon et le mauvais cholestérol, causes d'une tension trop élevée, dangers liés à certains sports et au surpoids. Il précise les signaux d'alerte qui ne doivent pas être pris à la légère et nécessitent une action immédiate.
Les auteurs abordent en outre les liens entre santé des artères et problèmes dentaires, grossesse ou appétence sexuelle.